Source : Kit à l'usage des neurologues. Critères diagnostiques
des démences. Laboratoires EISAI et Pfeizer.
D'après McKhann G. et al., 1984. (Traduction de
S. Bakchine)
1. Les critères pour le diagnostic clinique de "maladie d'Alzheimer
probable" sont :
Une démence diagnostiquée sur les données de la clinique
et documentée par le Mini Mental Test, l'échelle de démence
de Blessed ou d'autres similaires et confirmée ultérieurement
par des tests neuropsychologiques appropriés.
Des altérations portant sur au moins 2 fonctions cognitives.
Une altération progressive de la mémoire et d'autres fonctions
cognitives.
L'absence de troubles de la conscience.
Un début entre 40 et 90 ans, le plus souvent après 65 ans ;
et une absence d'affections systémiques ou cérébrales
qui pourraient, directement ou indirectement, rendre compte d'altérations
progressives de la mémoire ou de la cognition.
2. Le diagnostic de "maladie d'Alzheimer probable" est basé sur :
Une détérioration progressive de fonctions cognitives
spécifiques comme le langage (aphasie), les habiletés motrices
(apraxie), la perception (agnosie).
Une altération des activités quotidiennes et des perturbations
des schémas comportementaux.
Des antécédents familiaux de troubles similaires, surtout si
une confirmation histologique a été apportée.
Les résultats des examens paracliniques :
- LCR normal selon les techniques
standards,
- EEG normal ou présentant
des altérations non spécifiques (augmentation des activités
à type d'ondes lentes),
- mise en évidence d'une
atrophie cérébrale au scanner X, avec documentation de la
progressivité de cette évolutivité par plusieurs examens
consécutifs.
3. D'autres manifestations cliniques sont compatibles avec le diagnostic
de "maladie d'Alzheimer probable", après exclusion des autres causes
de démence :
Présence de plateaux dans la progression de la maladie.
Symptômes associés de dépression, insomnie, incontinence,
délire, illusions, hallucinations, exacerbation brutale de manifestations
verbales, émotionnelles ou physiques, troubles sexuels, amaigrissement.
Autres anomalies neurologiques notamment lorsque la maladie est à
un stade avancé (hypertonie, myoclonies, troubles de la marche...
Crises épileptiques possibles à un stade avancé.
Scanner X normal pour l'âge.
4. Éléments qui plaident contre le diagnostic de "maladie
d'Alzheimer probable"
Début soudain.
Signes neurologiques focaux (hémiparésie, déficit sensitif,
déficit du champ visuel), troubles de la coordination survenant
précocement en cours d'évolution.
Crises d'épilepsie ou troubles de la marche dès le début
de la maladie.
5. Le diagnostic de "maladie d'Alzheimer possible" peut être porté
:
Sur la base d'un syndrome démentiel, en l'absence d'autres
étiologies reconnues de démence (affections neurologiques,
psychiatriques ou maladie générale) et en présence de
formes atypiques dans leur mode de début, leur présentation
clinique ou leur évolution.
En présence d'une seconde affection générale ou
neurologique, qui pourrait causer la démence mais qui n'est pas
considérée comme actuellement et dans le cas considéré
responsable de cette démence.
Dans le cadre de la recherche clinique, ce diagnostic doit être retenu
lorsqu'un déficit cognitif est isolé et s'aggrave progressivement
en l'absence d'autre cause identifiable.
6. Les critères pour le diagnostic de "maladie d'Alzheimer certaine"
sont :
Les critères cliniques pour le diagnostic de maladie d'Alzheimer probable.
La mise en évidence d'altérations histopathologiques
caractéristiques obtenue par biopsie ou autopsie.
