Critères de maladie d'Alzheimer du NINCDS-ADRDA
mise en
ligne le 7 novembre 2001
Source
: Kit à l'usage des neurologues. Critères diagnostiques des démences.
Laboratoires EISAI et Pfeizer.
D'après
McKhann G. et al., 1984.
(Traduction de S. Bakchine)
1. Les critères
pour le diagnostic clinique de "maladie d'Alzheimer probable" sont :
- Une démence diagnostiquée sur les données de la
clinique et documentée par le Mini Mental Test, l'échelle de démence de Blessed ou d'autres similaires et confirmée
ultérieurement par des tests neuropsychologiques appropriés.
- Des altérations portant sur au moins 2 fonctions
cognitives.
- Une altération progressive de la mémoire et d'autres
fonctions cognitives.
- L'absence de troubles de la conscience.
- Un début entre 40 et 90 ans, le plus souvent après 65
ans ; et une absence d'affections systémiques ou cérébrales qui
pourraient, directement ou indirectement, rendre compte d'altérations
progressives de la mémoire ou de la cognition.
2. Le diagnostic de
"maladie d'Alzheimer probable" est basé sur :
- Une détérioration progressive de fonctions cognitives
spécifiques comme le langage (aphasie), les habiletés motrices (apraxie),
la perception (agnosie).
- Une altération des activités quotidiennes et des
perturbations des schémas comportementaux.
- Des antécédents familiaux de troubles similaires,
surtout si une confirmation histologique a été apportée.
- Les résultats des examens paracliniques
:
- LCR normal selon les techniques standards,
- EEG normal ou présentant des altérations non spécifiques (augmentation des activités à type d'ondes lentes),
- mise en évidence d'une atrophie cérébrale au scanner X, avec documentation de la progressivité de cette évolutivité par plusieurs examens consécutifs.
3. D'autres
manifestations cliniques sont compatibles avec le diagnostic de "maladie
d'Alzheimer probable", après exclusion des autres causes de démence :
- Présence de plateaux dans la progression de la maladie.
- Symptômes associés de dépression, insomnie,
incontinence, délire, illusions, hallucinations, exacerbation brutale de
manifestations verbales, émotionnelles ou physiques, troubles sexuels,
amaigrissement.
- Autres anomalies neurologiques notamment lorsque la
maladie est à un stade avancé (hypertonie, myoclonies,
troubles de la marche...
- Crises épileptiques possibles à un stade avancé.
- Scanner X normal pour l'âge.
4. Éléments qui
plaident contre le diagnostic de "maladie d'Alzheimer probable"
- Début soudain.
- Signes neurologiques focaux (hémiparésie, déficit
sensitif, déficit du champ visuel), troubles de la coordination survenant
précocement en cours d'évolution.
- Crises d'épilepsie ou troubles de la marche dès le
début de la maladie.
5. Le diagnostic de
"maladie d'Alzheimer possible" peut être porté :
- Sur la base d'un syndrome démentiel, en l'absence
d'autres étiologies reconnues de démence (affections neurologiques,
psychiatriques ou maladie générale) et en présence de formes atypiques
dans leur mode de début, leur présentation clinique ou leur évolution.
- En présence d'une seconde affection générale ou
neurologique, qui pourrait causer la démence mais qui n'est pas considérée
comme actuellement et dans le cas considéré responsable de cette démence.
- Dans le cadre de la recherche clinique, ce diagnostic
doit être retenu lorsqu'un déficit cognitif est isolé et s'aggrave
progressivement en l'absence d'autre cause identifiable.
6. Les
critères pour le diagnostic de "maladie d'Alzheimer certaine" sont :
- Les critères cliniques pour le diagnostic de maladie
d'Alzheimer probable.
- La mise en évidence d'altérations histopathologiques
caractéristiques obtenue par biopsie ou autopsie.
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Bernard Pradines 