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Propositions de modification des critères de maladie d'Alzheimer du NINCDS-ADRDA par un groupe d'experts en juin 2010

mise en ligne le 12 novembre 2010

Je reproduis ci-dessous la proposition d'experts relative à l'actualisation éventuelle des critères NINCDS-ADRDA.

Le document traduit ci-dessous se trouve en version originale à l'adresse suivante : document initial.

Attention : traduction anglais-français par l'auteur de ce site. Cette publication n'est qu'une simple information.

Sources : document en anglais publié sur le site suivant : http://www.alz.org/research/diagnostic_criteria/

Les experts appartiennent au groupe suivant : Alzheimer’s Disease Dementia Workgroup

Guy McKhann, Johns Hopkins University (Chair)

Bradley Hyman, Massachusetts General Hospital

Clifford Jack, Mayo Clinic Rochester

Claudia Kawas, University of California, Irvine

William Klunk, University of Pittsburgh

David Knopman, Mayo Clinic Rochester

Walter Koroshetz, National Institute of Neurological Disorders and Stroke

Jennifer Manly, Columbia University, Sergievsky Center

Richard Mayeux, Columbia University, Sergievsky Center

Richard Mohs, Eli Lilly and Company

John Morris, Washington University School of Medicine

Sandra Weintraub, Northwestern University Medical School

Introduction

Les auteurs souhaitent réviser les critères NINCDS-ADRDA de l’automne 1983, publiés en juillet 1984, ceux-ci ayant tout de même une sensibilité de 80 % and une spécificité de 70 %, ce qui explique leur longévité.

Toutefois, les diverses évolutions rendent une réévaluation indispensable. C’est pourquoi ils publient une proposition qui doit d’abord être discutée avant d’aboutir à des recommandations définitives.

Ils reprochent aux critères du NINCDS-ADRDA de 1983 les éléments suivants :

1) le manque de distinction des éléments relevant d’autres démences qui surviennent dans la population du même âge mais incomplètement compris il y a 25 ans.

2) l’absence d’inclusion de l’apport de l’IRM (imagerie par résonance magnétique), de la TEP (tomographie par émission de positons) et des dosages de certains composants du LCR (liquide céphalo-rachidien) qui servent de biomarqueurs.

3) la suggestion que l’altération mnésique est toujours le premier déficit cognitif chez tous les patients souffrant de la maladie d’Alzheimer (MA).

4) le manque d’information génétique sur la MA.

D’autres critères se sont avérés incorrects et doivent être revus :

1) des âges considérés comme des seuils pour le diagnostic de la MA

2) la nécessaire implication d’un test neuropsychologique qui n’est pas disponible dans de nombreux lieux de soins.

3) l’extrême hétérogénéité de la MA “possible” incluant un groupe de patients qui seraient à présent diagnostiqués comme souffrant d’un MCI (Mild Cognitive Impairment : déficit cognitif léger)

Les auteurs proposent ainsi :

1) des critères pour toutes les démences

2) des critères pour la MA

Ces critères révisés doivent être suffisamment flexibles pour être utilisés aussi bien par des soignants généralistes sans accès aux tests neuropsychologiques, à l’imagerie et aux dosages dans le LCR qu’à des spécialistes impliqués dans des essais cliniques qui disposent de ces moyens.

I. Critères pour toutes les démences

Le diagnostic de démence est posé quand des symptômes cognitifs et comportementaux sont observés qui :

1. interfèrent avec le travail ou avec les activités sociales habituelles ; et

2. représentent un déclin par rapport aux précédents niveaux de fonctionnement et d’accomplissement des tâches et

3. ne sont pas expliqués par un état confusionnel ou un trouble psychiatrique majeur

4. l’altération cognitive est détectée et diagnostiquée par une combinaison de l’histoire de la maladie rapportée par le patient, par un témoin bien informé, et une évaluation cognitive objective (MMS ou tests neuropsychologiques) et impliquant au moins deux des domaines suivants :

1. capacité altérée d’acquisition et de souvenir d’une information nouvelle. Symptômes : questions ou conversations répétitives, perte d’objets personnels, oubli des événements ou des rendez-vous, le fait de se perdre sur un itinéraire familier.

2. altération du raisonnement et du traitement des tâches complexes, jugement défaillant. Symptômes : mauvaise compréhension des risques, incapacité à gérer les fiances, mauvaise capacité à prendre des décisions, incapacité à planifier des activités complexes ou séquentielles.

3. altération visuo-spatiale et des aptitudes. Symptômes : incapacité de reconnaître les visages ou des objets habituels ou de trouver des objets en vision directe malgré une bonne acuité, impossibilité d’utiliser des outils simples ou de s’habiller dans le bon sens.

4. altération du langage (discours, lecture, écriture). Symptômes : difficulté de penser aux bons mots en parlant, hésitations, erreurs dans le discours, l’orthographe et l’écriture.

5. changements de caractère par rapport à l’ordinaire / à la personnalité antérieure, motivation et initiative altérées. Symptômes : apathie croissante, perte de dynamisme, retrait social, perte d’intérêt pour les activités antérieures.

II. Critères pour le diagnostic de la maladie d’Alzheimer (MA)

5. début insidieux.

Symptômes apparaissent de manière graduelle (en mois ou en années), le début n’étant pas soudain (en heures ou en jours)

6. histoire évidente d’aggravation de la cognition par un rapport ou une observation et

7. les déficits cognitifs sont évidents sur l’anamnèse et l’examen dans une des deux catégories suivantes :

8. (1) une présentation amnésique : c’est la plus commune des présentations de la MA. Les déficits doivent inclure l’altération de l’apprentissage et du rappel d’une information récente. On doit aussi retrouver la preuve d’une dysfonction cognitive dans d’autres domaines cognitifs définis précédemment.

9. (2) des présentations non-amnésiques :

6. Présentation par le langage : les déficits prédominants portent sur la recherche du mot mais une dysfonction doit être retrouvée dans d’autres domaines cognitifs.

7. Présentation visuelle : les déficits prédominants portent sur la reconnaissance spatiale incluant l’agnosie des objets, l’altération de la reconnaissance des visages, la simultagnosie, et l’alexie. Des déficits doivent être présents dans d’autres domaines cognitifs.

8. Dysfonction exécutive : les déficits prédominants portent sur l’altération du raisonnement, du jugement et de la résolution des problèmes Des déficits doivent être présents dans d’autres domaines cognitifs.

Dans ce contexte, les auteurs proposent ce qui suit pour caractériser la MA :

1. Maladie d’Alzheimer prouvée :

1. critères cliniques et cognitifs pour MA probable durant la vie

2. Maladie d’Alzheimer prouvée par l’examen histologique autopsique.

2. MA clinique – degrés de certitude

Nous proposons de maintenir les termes de “probable” et de “possible” issus des critères publiés en 1984 et d’y ajouter des correctifs à chacun.

A. Maladie d’Alzheimer probable : critères cliniques et cognitifs développés ci-dessus (chapitre II) ET sans preuve d’autres diagnostics différentiels, en particulier de maladie cérébrovasculaire (voir note 1 de bas de page).

Chez les personnes qui ont les critères de MA probable, ce diagnostic peut être renforcé par l’un des trois éléments suivants qui en accroissent la certitude :

1) déclin documenté : preuve d’un déclin cognitif progressif lors d’évaluations ultérieures fondées sur une information de témoins et de test cognitif utilisant une appréciation brève du statut mental ou une évaluation neuropsychologique (voir note 2 de bas de page).

2) positivité de biomarqueurs :

Un ou plusieurs biomarqueurs présents (voir note 3 de bas de page) :

1. bas niveau de A beta 42 dans le LCR, niveau élevé de protéine tau ou tau phosphorylée dans le LCR

2. imagerie par TEP positive à la protéine béta amyloïde

3. diminution de la fixation du FDG à la TEP au niveau du cortex temporo-pariétal

4. atrophie disproportionnée en IRM structurale du lobe temporal médian (en particulier l’hippocampe, le lobe temporal basal et latéral, et le néocortex pariétal médian.)

3) porteur d’une mutation génétique

Possède les critères cliniques de la MA et est porteur d’une mutation génétique autosomique dominante :

1. PSEN1 : presenilin-1

2. PSEN2 : presenilin-2

3. APP : amyloid precursor protein

B. Maladie d'Alzheimer possible

1) évolution atypique

Il n’y a pas de preuve ou bien il existe une incertitude d’un déclin progressif mais les critères cliniques ou cognitifs de la MA sont présents.

2) les biomarqueurs sont négatifs

Les critères cliniques et cognitifs de MA sont présents mais les biomarqueurs (LCR, imagerie cérébrale structurale ou fonctionnelle) ne sont pas en faveur du diagnostic (voir note 3 de bas de page)

3) présentation mixte :

Les critères cliniques et cognitifs de la MA sont présents mais il existe un preuve de pathologie cérébrovasculaire concomitante : plus d’un infarctus lacunaire, ou encore un seul infarctus large ou étendu, de graves changements dans l’intensité de la substance blanche ; ou la preuve d’éléments en faveur d’une démence à corps de Lewy (DCL) qui n’atteignent pas le niveau de diagnostic de DCL probable.

C. Ce qui n’est pas une maladie d'Alzheimer :

Les critères cliniques de MA sont absents

Il existe une preuve suffisante pour un diagnostic différentiel tel que le VIH, la maladie de Huntington ou d’autres pathologies qui peuvent partager des critères avec la MA.

Notes de bas de page :

Note 1. Pas de maladie cérébrovasculaire significative : moins de 2 infarctus lacunaires, pars d’infarctus des gros vaisseaux ni de changement grave, étendu de l’hyperdensité de la substance blanche.

Note 2. Une évaluation par des tests neuropsychologiques par un neuropsychologue qualifié montre un déclin significatif (défini par des changements statistiquement significatifs / fiables dans les scores obtenus) dans un tableau et à un rythme cohérents avec des changements compatibles avec une MA. Alternativement, un déclin évident du MMS pourrait apporter une preuve suffisante pour documenter le déclin, pourvu que l’importance de ce déclin soit supérieure aux standards cliniques locaux reconnus.

Note 3. Les biomarqueurs : un bas niveau de Abeta42 dans le LCR, un taux élevé de protéine tau ou de tau phosphorylée, une diminution de la fixation du FDG à la TEP au niveau du cortex temporo-pariétal. Une atrophie disproportionnée à l’IRM structurale du lobe temporal médian, en particulier l’hippocampe, du lobe temporal basal et latéral, et du néocortex pariétal médian. Dans de nombreux cas, l’imagerie et les marqueurs du LCR s’avèreront normaux ou anormaux. Dans ces cas, une lecture qualitative de l’imagerie aboutira à des constats « positifs ». Dans certains cas, les résultats obtenus sont ambigus et il ne sera possible de classifier ces résultats comme positifs ou négatifs qu’avec des méthodes d’imagerie plus complexes, quantitatives et objectives. Les résultats du LCR dépendent totalement du résultat quantitatif comparé à des normes. Ces techniques quantitatives sont en évolution et continueront à l’être. La priorité à doser un marqueur plutôt qu’un autre n’a pas été établie dans la MA et des études sont encore requises. C’est pourquoi l’utilisation pratique des marqueurs doit suivre les recommandations locales de bonne pratique jusqu’à une standardisation complète.

Ecrivez à l'auteur : pour Bernard Pradines $Description : C:\Users\Bernard\Desktop\EN COURS\EN COURS\1and1\boitelettre.gif$

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